پیام ملّت ؛ مریم میرحسینی – «وقتی برای اولین بار نازنین را به هوا انداختم و گرفتم فاجعه پیش آمد و پوست بدنش از کمر تا زیر بغل کنده شد. بدنش منتظر یک اشاره است تا آسیب ببیند». مادر نازنین مانند صدها مادر و پدر کودکان EB در حسرت به آغوش کشیدن فرزند خود است. بیماری EB یا پروانه ای، بیماری نقص ژنتیکی است که در بیشتر موارد به دلیل ازدواج های فامیلی بروز می کند. در این بیماری که به علت نقش در ژن های پوستی رخ می دهد، بدن بیماران از تاول و زخم پوشیده شده و درمواردی باعث ایجاد سرطان پوست می شود. این بیماری با وجود هزینه های درمانی و نگهداری سنگین هنوز جزو بیماران خاص نیست و پمادها و داروهای این بیماران جزو دسته آرایشی بهداشتی محسوب می شود که فشار زیادی به خانواده های آن ها تحمیل می کند.

بیماری پروانه ای مسری نیست

پوست این بیماران بسیار ترد و شکننده است و به همین دلیل به آن ها بیماران پروانه ای گفته می شود. با هر ضربه ای پوست می ریزد و به تاول تبدیل می شود. در بیمارانی که زخم خشک دارند، خارش شدیدی دارند و هر خارشی باعث خرد شدن و ریزش پوست می شود.

بیماری از بدو تولد با نوزاد است و در برخی نوزادان شدتش بیش تر است ولی در برخی تنها با یک زخم و یا تاول خود را نشان می دهد.

بر مبنای آمار جهانی باید ۱۰۰۰ تا ۱۲۰۰ بیمار EB در ایران باشد که تقریبا ۷۰۰ نفر شناسایی شده اند. از این تعداد به ۵۵۰ نفر خدمات پانسمان و کمک هزینه در خانه EB ارائه می شود و تعدادی از این بیماران در حال تشکیل پرونده هستند.

مسلمی، مدیر مشارکت های مردمی خانه « EB» ایران، می گوید: این بیماری در آزمایش های ژنتیک اولیه قابل شناسایی نیست، مگر اینکه خانواده فرزند بیماری داشته باشد، ژن معیوب شناسایی شود و برای بارداری بعدی خانواده آزمایش های ژنتیک پیشرفته انجام دهد و از تولید فرزند بیمار دیگری جلوگیری شود که هزینه بسیاری را به خانواده تحمیل می کند.

مسلمی می گوید: هیچ داروی قطعی در تمام دنیا برای این بیماری پیدا نشده ولی پمادهای ترمیم کننده ای وجود دارد که با استفاده از آن ها زخم ها در شرایط طبیعی بهبود پیدا می کنند. اما بیماران EB وقتی قسمتی از بدن آن ها ترمیم می شود، جای دیگری به تاول تبدیل می شود و باید زخم را کنترل کرد.

او ادامه می دهد: در کشورهای اروپایی اقدامات خوبی برای این بیماران انجام شده و لباس و دستکش های خوبی تهیه شده که بعد از عمل جراحی از چسبندگی دوباره جلوگیری می کند، ولی قیمت آن ها بسیار بالا است و در ایران هم وجود ندارد.

مدیر مشارکت های مردمی خانه EB می گوید: حمام رفتن برای این کودکان بسیار سخت است. بدن آن ها زخم های باز دارند و حتی آب هم باعث سوزش پوست آن ها می شود. پودرهایی در کشورهای دیگر وجود دارد که در هنگام استحمام از سوزش پوست آن ها جلوگیری می کند. بیماران EB در کشورهای دیگر امکانات بهتری برخوردارند تا بیماران ایران که تحریم هم از ورود این کالاهای بهداشتی جلوگیری می کند.

به گفته مسئولان خانه EB در استان هایی که ازدواج فامیلی بیش تر است مانند سیستان و بلوچستان، خوزستان، فارس، اصفهان و همدان تعداد این بیماران بیش تر است. این بیماری در مناطق جنوبی و محروم شیوع بیش تری دارد. به گفته مسلمی در سیستان و بلوچستان روستایی وجود دارد که به دلیل رواج ازدواج فامیلی همه خانواده ها فرزندانی با بیماریEB دارند و چون این خانواده ها آموزش ندیده اند به ازدواج فامیلی ادامه می دهند و بعضا دارای چند بیمار EB در خانواده هستند.

مدیر مشارکت های مردمی خانه EB می گوید: هر بیمار EB به طور متوسط حداقل ۳ میلیون تومان هزینه پانسمان دارد وچون خانواده این بیماران عموما از قشر ضعیف و کم درآمدند، تحت فشار زیادی هستند. هر چند ماهانه یک بسته پانسمان از طرف معاونت غذا و داروی وزارت بهداشت و با همکاری خانه برای بیماران شناسایی شده ارسال می شود، اما در بیماران پر مصرف تا ۴ یا ۵ بسته در ماه مورد نیاز است که ارزش تقریبی هر بسته ۵۰۰ تا ۶۰۰ هزار تومان است. در کنار هزینه پانسمان این بیماران باید هزینه پمادها و مکل های غذایی که بیماران پروانه ای استفاده می کنند نیز باید محاسبه شود.

مسلمی تاکید می کند: این بیماری فقط پوست را دچار تاول نمی کند بلکه تمام اندام های داخلی هم درگیر می شوند و بیش تر آن ها «چسبندگی مری» دارند که حتی یک لیوان آب هم نمی توانند بخورند و این مشکل تغذیه باعث تشدید بیماری می شود. این کودکان باید غذای میکس شده به همراه مکمل های غذایی استفاده کنند که هزینه سنگینی به خانواده تحمیل می کند.

در نوع دیستروفی که در ایران شایع است، چسبندگی دست ها و پاها خیلی زود شروع می شود. این مشکل با عمل جراحی سنگین ترمیم می شود که البته بازگشت دارد و باید چندین بار تکرار شود. عمل رفع این چسبندگی در ایران انجام می شود اما هم هزینه بالایی در حدود ۴۰ میلیون تومان دارد و هم اینکه بعد از حدود یک سال دست ها و پاها شروع به چسبیدن می کنند. عمل بسیار سختی است که تنها ۶ ماه پروسه درمان آن بعد از عمل طول می کشد. تعویض پانسمان ها در این ۶ ماه با بیهوشی و در اتاق عمل  انجام می شود. در کشورهای پیشرفته دستکش های مخصوصی برای این کودکان تولید شده که از بازگشت چسبندگی جلوگیری می کند که در ایران وجود ندارد. به علاوه این کودکان باید لباس مناسب استفاده کنند در حالی که به گفته خانه «ای بی» برخی از خانواده ها حتی حمام ندارند و کپرنشین هستند.

چسبندگی مری در برخی از این کودکان دائمی است و مدام برای بازکردن مسیر مری باید بالن زده شود و عفونت و زخم خارج شود و راه گلو باز شود ولی بعد از مدتی دوباره شروع به چسبیدن می کند. این کودکان در گوارش مشکل دارند و دچار یبوست های شدیدی هستند و دفع آن ها با درد و خونریزی همراه است.

علاوه بر مشکلات جسمی که کودکان پروانه ای با آن دست و پنجه نرم می کنند، فشار روحی سنگینی که به خانواده ها وارد می شود،  افسردگی شدید به همراه دارد و خانواده ها در معرض آسیب جدی هستند. حسرت لاک زدن، استخر رفتن، در آغوش کشیده شدن، لمس شدن و … شاید برای جامعه ساده باشد ولی بار سنگین عاطفی بر این کودکان تحمیل می کند که جبران ناشدنی است.

بیماران EB در صف انتظار بیماری خاص

مدیر مشارکت های مردمی خانه EB  می گوید: خانه EB تنها مرکز حمایتی رسمی برای این بیماران است. اما متاسفانه مراکزی با نام این خانه از خانواده ها و کودکانشان سوء استفاده کرده اند. چندین بار اطلاعیه رسمی دادیم که خانه EB شعبه دیگری ندارد و تنها در تهران کار می کند. ما اطلاعی درمورد مبالغی که از مردم در استان ها به اسم خانه دریافت می کنند، نداریم.

مسلمی ادامه می دهد: کمک های مردمی که در تهران دریافت می شود، در قالب اعیاد و مناسبت های مذهبی به حساب خانوار ها واریز می شود و در برخی موارد هزینه های موردی برای بستری و دندان پزشکی به این بیماران پرداخت می شود.

او می گوید: درحال رایزنی با قطب های درمانی استان ها هستیم تا در بخش های مختلف گوارش، پوست، مشاور تغذیه، روان درمانی و … خدماتی در مراکز استان ها به این بیماران ارائه شود که امیدواریم به زودی انجام شود نیازی به حضور در تهران نداشته باشند.

وی با بیان اینکه این بیماری جزو بیماران خاص نیست، می گوید: هدف اصلی خانه EB این است که این بیماری جزو بیماری های های خاص قرار گیرد تا افراد بتوانند از بیمه و خدمات دیگر استفاده کنند. بیمارانی که پدرانشان تحت بیمه تامین اجتماعی و سایر بیمه ها هستند، از خدمات بیمه در مواردی می توانند استفاده کنند ولی از بیمه خاصی برخوردار نیستند و از طرفی داروها، پمادهای ترمیمی و پانسمان های این کودکان جزو آرایشی – بهداشتی است و تحت پوشش بیمه نیست.

مسلمی می گوید که در دو دوره اخیر، مجلس نامه هایی به وزارت بهداشت ارسال کرده تا این بیماری جزو بیماری های خاص قرار بگیرد اما با وجود قول مساعدت این وزارت خانه هنوز این اتفاق نیفتاده است.

کمبود بودجه مانع خاص شدن EB

علی نوبخت، رییس کمیسیون بهداشت مجلس شورای اسلامی، در گفتگو با عصرملّت می گوید: بهمن ماه سال گذشته نامه ای به معاونت درمان وزارت بهداشت ارسال کردیم که بیماری  EB جزو بیماران خاص محسوب شود که به دلیل کمبود اعتبارات این اتفاق نیفتاد.

نوبخت می گوید: وزارت خانه درمورد حقوق پرسنل نیز با مشکلاتی مواجه است و می گوید که نمی تواند تعهد جدیدی برای خود ایجاد کند. با همه این ها برای بار دوم از آن ها خواستیم که این کار را انجام دهند و به دلیل اهمیت موضوع یکی از اعضای کمیسیون را به عنوان مسئول کمیته بیماری های نادر و خاص مسئولیت دادیم و جلسات کمیسیون به موضوع بیماری های خاص و نادر اختصاص پیدا کند که از معاونت درمان وزارت بهداشت، رییس بنیاد امور بیماری های خاص دعوت می شود.

او تاکید می کند: مجلس این بیماری را به عنوان بیماری خاص معرفی کرده و به دفاع از مردم، اگر به هر شکلی تکلیف این بیماری مشخص نشود، در بودجه سال ۱۳۹۷ که در آذرماه به آن پرداخته می شود، به عنوان بیماری خاص ذکر و بودجه ای برای آن تعیین می شود تا دولت مکلف به اجرای آن باشد.

بیماران خاص ردیف بودجه ندارند

هر چند مطالبه بیماران EB و خانواده های آن ها این است که این بیماری جزو بیماری های خاص محسوب شود اما جمشید کرمانچی، مشاور معاون درمان وزارت بهداشت در امور بیماری ها، می گوید که حتی برای چند بیماری تاکنون بیماری خاص معرفی شدند هم بودجه خاصی تخصیص پیدا نکرده و موضوع خاصی نبوده که درمورد بیماری EB اتفاق نیفتاده باشد.

کرمانچی می گوید: درخصوص بیماری EB در یکی دو سال اخیر اقدامات بهتری انجام شده و وزارت بهداشت بدون اینکه ردیف بودجه ای خاصی به آن اختصاص دهد از طریق دانشگاه ها سعی کرده خدمات بهتری به آن ارائه دهد. در حوزه غذا و دارو هم تلاش شده که پانسمان های مورد نیاز این کودکان را درب منزل به آن ها برسانند. کیفیت این پانسمان ها ارتقا پیدا می کند و هر روز اتفاقاتی می افتد که خدمات در دو راستا افزایش یابد. یکی اینکه دسترسی به خدمات بیش تر شود و در محل زندگی خود بتوانند خدمات را دریافت کنند و دوم اینکه کیفیت بهتری از خدمات به آن ها ارائه شود.

او بیان می کند: دانشگاه های علوم پزشکی کشور از سال گذشته خدماتی به این بیماران ارائه می کنند. اگر بیماران نیاز به بستری داشته باشند، از کاهش فرانشیز و تخفیف های ویژه استفاده می کنند. از طرفی پانسمان های مورد نیاز این افراد توسط سازمان غذا و دارو به این بیماران ارسال می شود.

وی با بیان ای مطلب که نگرانی اصلی در EB این است که اگر خانواده ای فرزند ای بی به دنیا آورده فرزند دیگری با این بیماری متولد نشود، ادامه می دهد: این بیماری به تشخیص های ویژه نیاز دارد و از سال گذشته حوزه امور آزمایشگاهی وزارت بهداشت به این موضوع ورود کرده و وسایل و تجهیزات ویژه تشخیصی را شناسایی کرده تا بتوان از تولد کودکان بیمار جلوگیری کرد.

نبود مدیریت صحیح؛ معضل بیماران پروانه ای

هرچند کرمانچی اظهار می کند که قبلا این افراد باید به تهران مراجعه می کردند اما امروزه با تمهیدات وزارت بهداشت در ۱۰ دانشگاه در کشور خدمات خود را در استان هایی که این بیماران حضور دارند مانند استان فارس و سیستان و بلوچستان خدمات ارائه می شود اما رییس بنیاد بیماری های خاص کشور می گوید که هنوز بیمارستان ها و دانشگاه های علوم پزشکی در استان ها خدماتی به بیماران EB ارائه نمی دهند. اگر برنامه ریزی صورت گرفته باید اعلام کنند تا بیماران به این مراکز مراجعه نمایند و هنوز بیماران خدماتی در استان ها دریافت نکرده اند.

فاطمه هاشمی رفسنجانی، رییس بنیاد امور بیماری های خاص، به عصرملّت می گوید: اگر بخواهیم یک بیماری را به عنوان بیماری خاص معرفی کنیم، باید از طرف دولت مورد پذیرش قرار گیرد، زیرا باید تمام این بیماران بیمه شوند. در سال ۱۳۷۵ دولت سازندگی اعلام کرد که تمام بیماران خاص به طور رایگان بیمه شوند و سرانه آن اول از طرف کمیته امداد و بعد دولت پرداخت می شد که بعدها در دولت آقای احمدی نژاد مقرر شد که خود بیماران بیمه را بپردازند.

هاشمی رفسنجانی با بیان اینکه در دولت سازندگی تصویب شد که خود بیمار بیمه شود و نیازی به بیمه پدر و مادر نبود اما در این زمینه هنوز دچار مشکل هستیم، تاکید می کند: بیماری EB از جمله بیماری هایی است که باید بیمه شود و وقتی بیمه شدند باید به طور رایگان درمان شوند. باید مراکز درمانی ویژه این بیماران در استان ها تاسیس شود.

او می گوید: در سه سال گذشته چندین بار به رییس جمهور و وزیر بهداشت نامه زده شد که این بیماران برای درمان دچار مشکل هستند. وزارت بهداشت موظف است که حداقل در استان هایی که تعداد این بیماران زیاد است، یک پزشک و یک پرستار آموزش دیده در بیمارستان قرار دهد تا مریض بداند که باید به چه کسی مراجعه کند. خیلی از پزشکان با این بیماری آشنایی ندارند و نحوه درمان و مراقبت از آن ها را نمی دانند. اکثر این بیماران برای درمان به تهران مراجعه می کنند.

او ادامه می دهد: وزارت بهداشت قول داده بود که پزشک و پرستار در خانه EB بگذارد اما هنوز دچار مشکل هستیم و ناهماهنگی زیادی وجود دارد.

هاشمی بر این باور است که این بیماران نباید برای دریافت باندهابه خانه EB مراجعه کند. باید مانند بقیه مردم کشور به پزشکان مراجعه کنند و نسخه خود را دریافت و از داروخانه داروها و بانداژ خود را دریافت کنند. او می گوید: این موضوع اصلا به بودجه نیاز ندارد. مدیریت درست می خواهد. دولت باندها را به طور رایگان در اختیار بیماران قرار می دهد، اما با مدیریت و برنامه ریزی نیست. بودجه بالایی برای بیماران EB نیاز نیست مشکل این بیماری عدم مدیریت صحیح است که از طرف وزارت بهداشت باید صورت گیرد.

هاشمی ادامه می دهد: بسته های پانسمانی بی برنامه به بیماران داده می شود و بر اساس نیاز آن ها نیست. برخی بیش تر از نیاز دریافت می کنند و برخی کم تر. حتی مواردی بوده که بیش تر دریافت کردند و یا مشکلات اقتصادی داشتند در بازار آزاد فروختند.

رییس بنیاد امور بیماری های خاص می گوید: این خانواده ها دچار بیماری های روحی و مشکلات معیشتی فراوانی می شوند. این بیماران داخل بدنشان هم زخم می شود و هر چیزی را نمی توانند بخورند. با این مشکلات معیشتی نمی توانند به این بیماران رسیدگی کنند. حتی حمام کردن این بیماران مشکل است. باید بر اساس یک پروتکل آموزشی درمانی صورت بگیرد و این پروتکل را باید وزارت بهداشت تهیه کند و سازمان های مربوطه را موظف کند تا هر کدام وظیفه خود را نسبت به این بیماران انجام دهند ولی وزارت بهداشت نمی تواند حدود ۱۰۰۰ بیمار را رسیدگی کند.

او می گوید: در طرح سلامت بودجه های کلان هزینه می شود ولی به این بیماران رسیدگی نمی شود. برای یک پروتز پا ۳۰ میلیون تومان در طرح سلامت هزینه می شود اما برای بیماران ای بی که خانواده تا پایان عمر با آن درگیر است هزینه نمی شود.

منبع : دوهفته نامه عصرملّت